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Fibrose cística: saiba mais sobre essa doença rara que não tem cura

Setembro é o mês de conscientização sobre a doença, marcada por infecções respiratórias de repetição. Veja outros sintomas e qual o tratamento

Romance entre dois jovens com fibrose cística foi parar nas telas de cinema, no filme "A cinco passos de você"
Romance entre dois jovens com fibrose cística foi parar nas telas de cinema, no filme "A cinco passos de você"
Foto: Divulgação

Will e Stella são dois jovens apaixonados que não podem ficar perto um do outro, não podem se tocar.  Essa história de amor diferente é tema de "A cinco passos de você", que estreou este ano nos cinemas de todo o mundo e que retrata o drama dos portadores de uma doença rara e sem cura: a fibrose cística.

Assim como os personagens do filme, pessoas que têm esse diagnóstico vivem cercadas de cuidados por causa das infecções respiratórias frequentes, que levam a internações, além de outras complicações de saúde. 

A fibrose cística não é muito conhecida. Por isso, o mês de setembro foi escolhido para trabalhar a conscientização sobre a doença. É o Setembro Roxo, que, no Estado, terá uma programação ampla.

“A fibrose cística é um problema hereditário e multissistêmico: acomete principalmente pulmão, pâncreas, intestino, órgão reprodutor. É grave porque leva à insuficiência respiratória crônica. O pulmão vai sendo destruído, não tem como funcionar mais”, explica a pneumologista Daniele Torres.

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Também conhecida como doença do beijo salgado por causa de um sintoma bem específico - que é um suor de sabor mais salgado mesmo - , a enfermidade tem vários outros sinais, que vão de tosse com catarro e diarreia persistentes, chiado no peito ou falta de ar, baixo ganho de peso e de altura, entre outros.

Por ser rara, muitas vezes não é diagnosticada cedo, levando a pessoa à morte precocemente. O ideal, porém, é que seja descoberta nos primeiros meses de vida.

“É uma doença de alta mortalidade e pouco diagnosticada por falta de informação, tanto da população quanto dos profissionais da saúde. É rara, atinge um a cada 10 mil nascidos vivos, principalmente pessoas de pele branca”, diz Daniele, que é coordenadora do centro de referência de fibrose cística de adultos do Estado, que funciona no Hospital Dório Silva, na Serra.

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Dentro da programação do Setembro Roxo, o centro realiza, nesta quinta-feira (5), às 9h30, um café da manhã aberto ao público para esclarecer dúvidas sobre a doença. Outro centro de referência fica no Hospital Infantil de Vitória.

Triagem

A médica ressalta que desde 2009 a fibrose cística foi incluída no Teste do Pezinho que é feito no Sistema Único de Saúde (SUS). “As pessoas que nasceram antes, portanto, não fizeram essa triagem neonatal”.

Nem sempre, segundo Daniele Torres, a fibrose é detectada na infância. “Nos casos mais graves, ela se manifesta logo nos primeiros meses ou anos de vida. Mas pode aparecer de forma mais leve, branda. Aí, a pessoa cresce sem o diagnóstico e só vai descobrir na adolescência, quando enfrenta uma dificuldade para ganhar peso, por exemplo. Ou ainda descobrir só na fase adulta”.

Além de não ter cura, a doença é marcada por uma sobrevida curta. E, ao longo da vida, exige cuidados extremos. “O paciente faz nebulizações, fisioterapia diária, toma medicamentos como enzimas pancreáticas para melhorar a absorção de vitaminas, antibióticos, suplementos nutricionais e vitamínicos, além de ter acompanhamento psicológico”, destaca a especialista.

FIQUE POR DENTRO

A fibrose cística é uma doença rara que provoca problemas respiratórios graves
A fibrose cística é uma doença rara que provoca problemas respiratórios graves
Foto: Shutterstock

O que é: A fibrose cística é uma doença hereditária e sem cura muito grave que afeta o sistema respiratório e vários outros órgãos

Diagnóstico: A maioria das crianças é diagnosticada até os dois anos de idade. Um número menor, no entanto, só é diagnosticado com 18 anos ou mais

Vida curta: Por ser uma doença crônica que destrói os pulmões, a fibrose cística gera uma expectativa de vida em torno dos 50 anos de idade

Diagnóstico: Desde 2009, o Teste do Pezinho é a primeira triagem da doença na infância. Quando positivo, deve ser repetido e confirmado pelo Teste do Suor

Sintomas: A fibrose cística é conhecida como doença do beijo salgado, já que a pessoa tem um suor mais salgado. Além disso, outros sinais são:

- Dificuldade de ganhar peso

- Infecções pulmonares de repetição

- Diarreia crônica

- Fezes volumosas ou gordurosas

- Chiado no peito e falta de ar

- Tosse crônica com catarro

Tratamento: O paciente precisa de acompanhamento multidisciplinar, além de antibióticos, suplementos alimentares, nebulizações e ainda fisioterapia diárias

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Fontes: Sociedade Brasileira de Pneumologia e Hospital SÍrio Libanês